Wat is het?

Hypofysaire dwerggroei is een erfelijke ontwikkelingsstoornis van de hypofyse. Daardoor ontstaat een tekort aan een aantal belangrijke hormonen. Ca. 20% van de honden binnen getroffen rassen is drager van de afwijking. Veel dwergen sterven in de baarmoeder of tijdens de gebooorte. Van de pups die met dwerggroei worden geboren sterft ca 90% in de eerste week, de overige 10% wordt gemiddeld slechts 4 jaar oud. Dwergpups worden meestal pas na enkele weken herkend als de groeiachterstand t.o.v. de overige pups duidelijk wordt.

hypofysaire dwerrgroei

Symptomen

Pups blijven achter in groei en ontwikkeling. Meestal slomer gedrag en een pluizige vacht. Een bol voorhoofdje wordt vaak gezien.

Dwergen blijven in het nest achter in groei, vanaf een leeftijd van ongeveer 5 weken wordt de groeiachterstand steeds duidelijker zichtbaar.

Verdere uiterlijke kenmerken zijn een vosachtig kopje met ver uit elkaar staande oortjes, een spits snuitje en een lichte overbeet. Ze behouden hun puppyvacht en/ of worden (gedeeltelijk) kaal.

Klein blijven, pup-achtig gedrag, slecht werkende schildklier, ontwikkelingsstoornis nekwervels (neurologische klachten), verstoorde vruchtbaarheidscyclus, lang aanhouden puppyvacht en als deze uitvalt blijvende kaalheid, huidontstekingen/jeuk, chronisch nier/lever falen hypofysaire cysten, mentale achterstand, spieratrofie, en vertraagde sluiting groeischijven. Het is zeer wel mogelijk dat er ook een neurologisch probleem zich voornamelijk voordoet bij dwergen.

Oorzaak

De gen mutatie welke hypofysaire dwerggroei veroorzaakt moet rond 1940 zijn opgetreden. De aandoening heeft een onderontwikkeling van de hypofyse tot gevolg. De hypofyse kan daardoor de hormonen GH, TSH, LH, FSH en prolactine onvoldoende produceren hetgeen grote gevolgen heeft voor de ontwikkeling en het functioneren van de hond. Hypofysaire dwerggroei is een enkelvoudig recessief overerfbare aandoening. Indien beide ouders drager zijn, dan is 25% dwerg, 50% opnieuw drager, en 25% vrij. Is 1 van beide ouders drager, dan is 50% drager en 50% vrij.

Doordat de meeste dwergpups in de eerste week sterven kan de afwijking generaties lang ongemerkt doorgegeven worden. Dragers van de afwijking zijn uitsluitend te herkennen d.m.v. de genetische test. De faculteit diergeneeskunde doet al bijna 20 jaar onderzoek naar de afwijking. In 2008 is het gelukt om het gen dat dwerggroei veroorzaakt te lokaliseren waardoor een test ontwikkeld kon worden waarmee dragers van de afwijking kunnen worden opgespoord. Helaas wordt deze test onvoldoende gebruikt. Als vanaf nu alle ouderdieren zouden worden getest, wordt er geen enkele dwerg meer geboren en kan de afwijking binnen 1-2 generaties uit het ras worden gefokt.

Belangrijke verspreiders van de aandoening zijn: Rolf vom Osnabrücker Land, Hein vom Richterbach en Vello zu den Sieben Faulen.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld d.m.v. de genetische test (4ml EDTA-bloed), maar kan uiteraard al worden vermoedt door het achterblijven in groei (vaak de helft of minder van de andere pups). Testen van TSH, T4 geeft ook al een goede indicatie (beide zijn laag). Om een behandeling te starten is de genetische test echter noodzakelijk vanwege de risico`s van toedienen van groeihormoon (GH) indien de hond dit hormoon zelf voldoende zou produceren.

Korte geschiedenis van Hypofysaire dwerggroei.

(bron: J. Walker. www.accdata.co.uk/dwarfism )

De eerste dwerg werd beschreven rond 1952 (Moch & Haase 1953). Het ging om een Duitse Herdershond van 11 maanden, 34 cm hoog en 6,1 kg. Het onderzoek werd gedaan door de Universiteit te Hannover. De afwijking aan de hypofyse was gelijk aan de afwijking die ook nu wordt gevonden bij dwergen. Latere serieuze studies naar dwerggroei vonden laat in de jaren ` 60 plaats en in de jaren 70, vooral in Denemarken en in Australie. In beide landen werden ineens veel dwergjes geboren. Uit onderzoek bleek de afwijking te herleiden te zijn naar de import van honden uit Duitsland, en in het geval van Australie uit Duitsland en Engeland.

In Denemarken werd ook onderzoek gedaan naar deze afwijking bij de Karelische berenhond. In dit ras had men in de jaren ` 40 Duitse Herders ingekruisd . Aangenomen wordt dat dit de oorzaak is van de afwijking, wat zou betekenen dat al in de jaren ` 40 (of eerder) dwerggroei voorkwam bij de Duitse Herder. In de jaren 90 lijkt dwerggroei voor te komen in alle landen waar Duitse Herders werden geïmporteerd. Jammer genoeg komt er vrijwel geen informatie over dwerggroei vanuit Duitsland. Over het algemeen wordt beweerd dat dwerggroei in Duitsland niet voorkomt, en dat de afwijking waarschijnlijk te wijten is aan buiten Duitsland gefokte honden. Dwerggroei is echter te herleiden naar in Duitsland gefokte honden, en aan te nemen is dat dwerggroei ook in Duitsland al jaren voorkomt in minimaal dezelfde mate als daarbuiten. Veel fokkers en verenigingen doen er blijkbaar het zwijgen toe…

Voor de meeste fokkers is de ernst van de afwijking hypofysaire dwerggroei en de mate waarin de afwijking is verspreid zeer moeilijk te bevatten omdat de aangetaste honden maar zelden worden gezien. Stamboom onderzoek toonde aan dat de (intens gebruikte) grootvader via moederszijde van de pups terugging op Vello zu den Sieben Faulen een duitse herder die in de jaren 50 populair was. Volgens Nicolas (1978) was hij verantwoordelijk voor het verspreiden van de mutatie over de duitse herder populatie.

Bron: Dr. Frank Coopman Universiteit Gent.

Uit onderzoek van de Universiteit in Hannover is gebleken dat Rolf vom Osnabrücker Land, Hein Richterbach en Vello zu den Sieben Faulen de dragers van dwerggroei zijn geweest.

Quelle: kleintier praxis. Verlag M.& H. Schaper: 1978, Hannover. (Nr. 23; S. 65- 74)

Ids en Idor

hypofysaire dwerggroei

Ze werden geboren op 15 september 2009. Van de 6 geboren pups waren er 4 in leven, 3 reuen en 1 teefje. Tot de leeftijd van 5 weken was er voor ons geen directe aanleiding om aan te nemen dat er iets met 2 van deze pups niet in orde zou zijn. Achteraf gezien was de groei van Ids en Idor vanaf het begin niet zoals het moest zijn. De andere 2 pups, Ivo en Imke, groeiden zoals we gewend waren in onze nesten. Met 5 weken ging met name Ids er toch anders uitzien qua uiterlijk ” een vossenkopje” en bleef hij en toch ook Idor meer achter in groei.

In het maandblad van de rasvereninging van april van dit jaar, stond een arktikel over een sinds kort beschikbare DNA test voor dwerggroei. We besloten deze test, die alleen in Utrecht wordt gedaan, bij de pups te laten doen (voor meer informatie zie pagina dwerggroei). Mede daar Ids en Idor eigenlijk verkocht waren en hun nieuwe bazen recht hadden op een gezonde hond.

Eind oktober gingen we met onze pups naar Dr. Hans Kooistra voor de test, 6 weken waren ze toen. De uitslag van de test liet ruim 3 weken op zich wachten. Daaruit bleek dat beide pups hypofysaire dwerggroei hebben. In de tussentijd hadden we natuurlijk niet stil gezeten. Allerlei informatie op internet op gezocht. Hier kwamen we terecht bij Tanja Stoetman. Zij heeft zelf een saarlooswolfhond dwergje gehad. Naar aanleiding daarvan is zij op zoek gegaan naar varkensgroeihormoon. Dit is het hormoon die dwergjes nodig hebben. Alles hierover staat op haar sites zie www.stoethoeve.nl en www.dwerggroei.web-log.nl.

Op haar site geeft ze aan deze hondjes op te willen vangen. Na contact met haar gezocht te hebben en bij haar thuis geweest te zijn, hebben we besloten dat dit voor onze pups de best mogelijke oplossing is.

Wat zij graag wil is deze erfelijke afwijking onder de aandacht brengen en dit willen wij ook! Op 21 november hebben we Ids en Idor naar Soest gebracht. De hondjes voelden zich gelijk thuis en gingen uitgebreid op onderzoek uit.